2025/08/26 12:57
肢带型肌营养不良症(LGMD)是一组遗传性肌肉疾病,主要影响人体的近端肌肉群,即靠近身体中心的肌肉区域。这种疾病源于基因突变导致肌肉纤维逐渐退化,引发渐进性无力,而核心影响集中在肩部和髋部的肢带区域。具体来说,LGMD会优先攻击肩带肌群,包括肩胛骨、三角肌、胸大肌和上臂肌肉,这些部位负责肩部稳定和上肢活动。盆带肌群如臀大肌、髂腰肌和股四头肌也首当其冲,影响髋关节运动和下肢功能。这些肌肉群的退化会导致日常活动如举臂、行走或爬楼梯变得极其困难,是LGMD最典型的临床特征。
在肩带区域,LGMD主要针对肩胛骨周围的肌肉,如斜方肌和菱形肌,这些肌肉负责肩部抬举和旋转,一旦受损,患者可能出现“翼状肩胛”症状,即肩胛骨异常突出,影响穿衣或梳头等动作。上臂的肱二头肌和肱三头肌也会受累,导致手臂无力,难以完成推拉动作。这种影响不仅局限于肌肉本身,还可能波及肩关节的稳定性,增加脱臼风险。值得注意的是,LGMD的亚型不同,影响程度各异,但肩带肌群始终是早期症状的核心,凸显了疾病对上半身功能的显著削弱。
盆带肌群同样在LGMD中扮演关键角色,主要涉及臀部和大腿根部的肌肉,如臀中肌、臀小肌以及内收肌群。这些肌肉支撑着髋关节的屈伸和稳定,退化后会导致步态异常、容易摔倒,甚至发展为“鸭步”行走。股四头肌的无力进一步影响膝盖伸直能力,使爬楼梯或从坐姿起身变得费力。盆带区域的退化可能间接影响核心肌群,如腹肌和背肌,加剧整体平衡问题。虽然LGMD较少直接攻击远端肌肉如手部或脚部,但盆带肌群的损害往往是进行性加重的,最终导致活动能力大幅下降。
LGMD对肌肉群的影响以肩带和盆带为主,引发渐进性无力,但部分亚型还可能波及其他区域,如面部或呼吸肌,导致吞咽困难或呼吸困难。尽管心脏肌肉偶尔受累,肢带区域的退化始终是诊断和管理的焦点。通过理解这些肌肉群的作用,我们可以更好地支持患者进行康复训练,改善生活质量。
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